是一種罕見的特發性、瀰漫性、進行性間質性肺疾病。

目前病因未明,主要發生生于育婦女。

  

最常見的症狀是呼吸困難,早期多診斷為哮喘,隨著病情進展確診或診斷為肺氣腫。

臨床上幾乎所有的患者都主訴呼吸困難,也可表現咳嗽、胸痛、咯血等,

約50%併發自發性氣胸,常反覆或雙側發生。

若平滑肌細胞增生導致淋巴管破裂或胸導管阻塞,可引起乳糜胸,腎臟受累可出現腎功能改變。

 

目前LAM發病機制尚不清楚,雌激素可能在發病中起作用,因絕大多數患者為生育期婦女,初潮前及絕經後罕見。

 


LAM雖被劃分為間質性肺疾病,但其臨床、影像和病生理學特點更接近肺氣腫。

主要病理改變分為2型,一種為非典型平滑肌細胞明顯增生,

發生於支氣管血管周圍,也可通過肺間質擴展,

常見肺外受累如腎、腹膜後、腹腔和盆腔血管平滑肌瘤病;

另一種以終末氣腔瀰漫性囊性擴張為主。

 


本病是間質性肺疾病中唯一的非限制性通氣功能障礙性疾病。

肺功能改變為肺容積增大,阻塞性或混合性通氣功能障礙,

表現肺總量(TLC)、殘氣量(RC)和RC/TLC增加,

第一秒用力呼氣量(FEV 1 )和肺活量及FEV 1 /FVC下降,

常出現換氣功能異常,彌散功能(DL co )顯著降低等 2 。

 


影像學表現:早期可完全正常或僅出現氣胸,晚期出現嚴重的肺氣腫樣改變,

33%~62%的患者表現為過度充氣伴氣腔囊性擴張,少數出現乳糜胸胸腔積液。

 


胸部CT對顯示囊性病變更敏感,表現為瀰漫性、均質性薄壁小囊腫,可有磨玻璃影,結節樣高密度影僅佔5%。

胸部CT對診斷LAM有強烈的提示作用。 

 


目前本病尚無滿意的治療方法。抗雌激素治療療效尚不肯定,

常用外源性孕激素安宮黃體酮或雌激素競爭性抑制劑三苯氧胺,

也可行卵巢切除或去勢。肺移植是有效的方法,但有報道移植肺可再發LAM。

本病預後較差,中位生存期8~10年,多死於呼吸衰竭。

 

 

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