- 1月 25 週三 201720:41
LAM有專屬編碼囉
- 12月 01 週四 201112:06
LAM治療新藥femara弗隆（來曲唑)進入臨床試驗
辛辛那提大學的研究人員將一種治療癌症的藥用於某些肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）患者，研究其使用效果，並因此獲得美國國防部一百萬美元研究基金。
LAM是一種罕見的致命性肺部疾病，患者主要為女性。它能夠造成呼吸困難和反復性氣胸，其病因是非典型平滑肌細胞侵入肺部，造成肺組織破壞。
辛辛那提大學胸科專家、此項研究的主要研究者弗蘭克·麥考馬克（Frank McCormack）博士表示，儘管LAM目前還無法醫治，但是很多藥物可能成為治療該病的特效藥，其中一些治療其他疾病的藥物已經用於該病的治療，並得到美國聯邦藥物管理局（FDA）的認可。
LAM是一種罕見的致命性肺部疾病，患者主要為女性。它能夠造成呼吸困難和反復性氣胸，其病因是非典型平滑肌細胞侵入肺部，造成肺組織破壞。
辛辛那提大學胸科專家、此項研究的主要研究者弗蘭克·麥考馬克（Frank McCormack）博士表示，儘管LAM目前還無法醫治，但是很多藥物可能成為治療該病的特效藥，其中一些治療其他疾病的藥物已經用於該病的治療，並得到美國聯邦藥物管理局（FDA）的認可。
- 12月 01 週四 201111:51
雷帕黴素（Rapamycin）專家答疑
雷帕黴素（Rapamycin）專家答疑~
(2011-06-21 17:34:40)
雷帕黴素使用多久是個期限？應該服用多久進行檢查？
(2011-06-21 17:34:40)
雷帕黴素使用多久是個期限？應該服用多久進行檢查？
- 12月 01 週四 201111:49
2011/03/16 雷帕黴素治療肺淋巴管肌瘤病（LAM）的有效性被證實
肺淋巴管肌瘤病（LAM）是一種僅發生於女性的罕見呼吸疾病，平均發病年齡在30~40歲，患者可以出現呼吸困難、氣胸、和乳糜胸等症狀，嚴重影響患者的呼吸功能。
長期以來，LAM缺乏有效治療手段，在嚴重肺功能下降者需要進行肺移植治療。
2000年，LAM的發病機制被揭示，由於TSC2基因突變導致一種控制細胞增長的關鍵分子mTOR的過度活化。雷帕黴素由於能夠特異性地抑制mTOR，被認為最具潛力的治療藥物。從此，科學家和LAM病友組織一起爭分讀秒，展開了一場探尋雷帕黴素究竟是否有效的探索之旅。
2003年，在TSC突變機制被進一步證實共同存在於LAM和結節性硬化症後，第一個小規模的臨床試驗啟動，未等該研究正式發表，在獲得了初步有效的研究數據後，雷帕黴素治療LAM的臨床研究（MILES）研究方案在2005年即提交討論，2006年年底正式開始入選患者，2010年8月研究結束。
目前MILES臨床研究正式發表於2011年3月16日的新英格蘭醫學雜誌網絡版。 MILES研究證實了雷帕黴素治療LAM的有效性。本文對此作一介紹。研究報告的全文可見原文（www.nejm.org）。
長期以來，LAM缺乏有效治療手段，在嚴重肺功能下降者需要進行肺移植治療。
2000年，LAM的發病機制被揭示，由於TSC2基因突變導致一種控制細胞增長的關鍵分子mTOR的過度活化。雷帕黴素由於能夠特異性地抑制mTOR，被認為最具潛力的治療藥物。從此，科學家和LAM病友組織一起爭分讀秒，展開了一場探尋雷帕黴素究竟是否有效的探索之旅。
2003年，在TSC突變機制被進一步證實共同存在於LAM和結節性硬化症後，第一個小規模的臨床試驗啟動，未等該研究正式發表，在獲得了初步有效的研究數據後，雷帕黴素治療LAM的臨床研究（MILES）研究方案在2005年即提交討論，2006年年底正式開始入選患者，2010年8月研究結束。
目前MILES臨床研究正式發表於2011年3月16日的新英格蘭醫學雜誌網絡版。 MILES研究證實了雷帕黴素治療LAM的有效性。本文對此作一介紹。研究報告的全文可見原文（www.nejm.org）。
- 12月 01 週四 201111:47
雷帕黴素研究報告解讀（三）如何使用雷帕黴素？
雷帕黴素研究報告解讀（三）如何使用雷帕黴素？
這是一項裏程式的研究，它為LAM的治療帶來了新希望。現在，我們更熱切地盼望著MILES-雷帕黴素治療LAM的隨機雙盲研究-儘快結束。對於LAM病友而言，興奮之余可能尤嫌不足，肺功能指標的改善比較有限。需要注意到，這裏報導的病例數還是太少了，資料的離散度會比較大，能夠取得這樣的結果已經很不簡單。美國和英國的研究均提示雷帕黴素使用後肺功能沒有進一步下降，有2例患者在治療後肺功能改善超過了25-30% ，而在以前，沒有任何一種治療可以取得如此好的治療效果。
這是一項裏程式的研究，它為LAM的治療帶來了新希望。現在，我們更熱切地盼望著MILES-雷帕黴素治療LAM的隨機雙盲研究-儘快結束。對於LAM病友而言，興奮之余可能尤嫌不足，肺功能指標的改善比較有限。需要注意到，這裏報導的病例數還是太少了，資料的離散度會比較大，能夠取得這樣的結果已經很不簡單。美國和英國的研究均提示雷帕黴素使用後肺功能沒有進一步下降，有2例患者在治療後肺功能改善超過了25-30% ，而在以前，沒有任何一種治療可以取得如此好的治療效果。
- 12月 01 週四 201111:45
雷帕黴素研究報告解讀（二）安全性
雷帕黴素研究報告解讀（二）安全性
雷帕黴素的不良反應比較多，這已經成為使用不方便的一個重要原因。對於LAM患者，在使用一年的雷帕黴素後，會出現哪些不良反應呢？
雷帕黴素的不良反應比較多，這已經成為使用不方便的一個重要原因。對於LAM患者，在使用一年的雷帕黴素後，會出現哪些不良反應呢？
- 12月 01 週四 201111:42
雷帕黴素臨床試驗解讀（一）有效性
雷帕黴素臨床試驗解讀（一）有效性
雷帕黴素治療LAM和血管肌酯瘤的第一個臨床研究報告近日在新英格蘭醫學雜誌發表（N Engl J Med 2008, 358: 140-51，2008年1月10日），同期還登出了英國研究者的報告。熟悉英文的讀者可以從網上下載原文閱讀。中國醫學論壇報登出了研究摘要。為了幫助大家瞭解這項研究的重要資訊，分三篇短文介紹該文的內容。
雷帕黴素治療LAM和血管肌酯瘤的第一個臨床研究報告近日在新英格蘭醫學雜誌發表（N Engl J Med 2008, 358: 140-51，2008年1月10日），同期還登出了英國研究者的報告。熟悉英文的讀者可以從網上下載原文閱讀。中國醫學論壇報登出了研究摘要。為了幫助大家瞭解這項研究的重要資訊，分三篇短文介紹該文的內容。
- 12月 01 週四 201111:27
2006年 肺淋巴管平滑肌瘤研究獲突破
肺淋巴管平滑肌瘤研究獲突破
王志軍 2006年12月11日 19:18
一種罕見的、致命的肺部疾病正受到研究者們的關注。這種10年前還沒人知道的疾病只針對婦女，在她們分娩後的幾年內置她們於死地。這種疾病因懷孕而觸發，發展迅速，往往10年內致死。
美國賓夕法尼亞大學醫學院過敏反應與危症監護室的肺醫學副教授維拉•庫雷姆斯卡婭博士近幾年來致力於淋巴管平滑肌瘤（LAM）的研究，該疾病造成異常平滑肌樣細胞廣泛增殖，通過形成胞囊侵襲並摧毀肺組織，最終引起呼吸困難而導致肺塌陷和呼吸衰竭。
王志軍 2006年12月11日 19:18
一種罕見的、致命的肺部疾病正受到研究者們的關注。這種10年前還沒人知道的疾病只針對婦女，在她們分娩後的幾年內置她們於死地。這種疾病因懷孕而觸發，發展迅速，往往10年內致死。
美國賓夕法尼亞大學醫學院過敏反應與危症監護室的肺醫學副教授維拉•庫雷姆斯卡婭博士近幾年來致力於淋巴管平滑肌瘤（LAM）的研究，該疾病造成異常平滑肌樣細胞廣泛增殖，通過形成胞囊侵襲並摧毀肺組織，最終引起呼吸困難而導致肺塌陷和呼吸衰竭。
- 11月 30 週三 201119:01
藥物治療與使用教學
因發病原因不明，剛開始只能探索性的用藥，使用重度氣喘用藥來控制症狀，
現階段大部份使用口服黃體素、類固醇、吸入性支氣管擴張劑、吸入性類固醇來控制，病患也都能穩定症狀。
＊吸入性支氣管擴張劑、吸入性類固醇之吸入方式及注意事項：
要按時吸入
吸之前，請先喝一小口溫開水
深呼吸後，吐出嘴裡所有的空氣(吐氣方式要像吹蠟燭的嘴型)
將吸入劑瓶口對著嘴巴，快速用力的用嘴巴吸一大口氣
移出吸入劑，憋氣十秒，或視自己情況至無法憋，再恢復正常呼吸
若醫囑為兩吸，則要間隔一分鐘再吸第二次
吸完後，最好用鹽水或是溫開口漱口，完成後，再喝一口溫水
現階段大部份使用口服黃體素、類固醇、吸入性支氣管擴張劑、吸入性類固醇來控制，病患也都能穩定症狀。
＊吸入性支氣管擴張劑、吸入性類固醇之吸入方式及注意事項：
要按時吸入
吸之前，請先喝一小口溫開水
深呼吸後，吐出嘴裡所有的空氣(吐氣方式要像吹蠟燭的嘴型)
將吸入劑瓶口對著嘴巴，快速用力的用嘴巴吸一大口氣
移出吸入劑，憋氣十秒，或視自己情況至無法憋，再恢復正常呼吸
若醫囑為兩吸，則要間隔一分鐘再吸第二次
吸完後，最好用鹽水或是溫開口漱口，完成後，再喝一口溫水
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