LAM愛天地

是一種罕見的特發性、瀰漫性、進行性間質性肺疾病。

目前病因未明，主要發生生于育婦女。

  

最常見的症狀是呼吸困難，早期多診斷為哮喘，隨著病情進展確診或診斷為肺氣腫。

臨床上幾乎所有的患者都主訴呼吸困難，也可表現咳嗽、胸痛、咯血等，

約50%併發自發性氣胸，常反覆或雙側發生。

若平滑肌細胞增生導致淋巴管破裂或胸導管阻塞，可引起乳糜胸，腎臟受累可出現腎功能改變。

 

目前LAM發病機制尚不清楚，雌激素可能在發病中起作用，因絕大多數患者為生育期婦女，初潮前及絕經後罕見。

 

LAM雖被劃分為間質性肺疾病，但其臨床、影像和病生理學特點更接近肺氣腫。

主要病理改變分為2型，一種為非典型平滑肌細胞明顯增生，

發生於支氣管血管周圍，也可通過肺間質擴展，

常見肺外受累如腎、腹膜後、腹腔和盆腔血管平滑肌瘤病;

另一種以終末氣腔瀰漫性囊性擴張為主。

 

本病是間質性肺疾病中唯一的非限制性通氣功能障礙性疾病。

肺功能改變為肺容積增大，阻塞性或混合性通氣功能障礙，

表現肺總量（TLC）、殘氣量（RC）和RC/TLC增加，

第一秒用力呼氣量（FEV 1 ）和肺活量及FEV 1 /FVC下降，

常出現換氣功能異常，彌散功能（DL co ）顯著降低等 2 。

 

影像學表現:早期可完全正常或僅出現氣胸，晚期出現嚴重的肺氣腫樣改變，

33%～62%的患者表現為過度充氣伴氣腔囊性擴張，少數出現乳糜胸胸腔積液。

 

胸部CT對顯示囊性病變更敏感，表現為瀰漫性、均質性薄壁小囊腫，可有磨玻璃影，結節樣高密度影僅佔5%。

胸部CT對診斷LAM有強烈的提示作用。 

 

目前本病尚無滿意的治療方法。抗雌激素治療療效尚不肯定，

常用外源性孕激素安宮黃體酮或雌激素競爭性抑制劑三苯氧胺，

也可行卵巢切除或去勢。肺移植是有效的方法，但有報道移植肺可再發LAM。

本病預後較差，中位生存期8～10年，多死於呼吸衰竭。