LAM愛天地

肺淋巴管平滑肌瘤研究獲突破

                                                     王志軍 2006年12月11日 19:18

　　一種罕見的、致命的肺部疾病正受到研究者們的關注。這種10年前還沒人知道的疾病只針對婦女，在她們分娩後的幾年內置她們於死地。這種疾病因懷孕而觸發，發展迅速，往往10年內致死。

　　美國賓夕法尼亞大學醫學院過敏反應與危症監護室的肺醫學副教授維拉•庫雷姆斯卡婭博士近幾年來致力於淋巴管平滑肌瘤（LAM）的研究，該疾病造成異常平滑肌樣細胞廣泛增殖，通過形成胞囊侵襲並摧毀肺組織，最終引起呼吸困難而導致肺塌陷和呼吸衰竭。

　　各國的研究人員試圖找出引起細胞增殖的原因以及與之相關的變異基因，庫雷姆斯卡婭所在的賓夕法尼亞大學實驗室對此取得了突破性進展，找到了引起細胞增殖的基因，為抑制這一細胞異常生長鋪平道路。這種治療方法目前正在進行臨床試驗。

　　大約250000名婦女可能患有LAM，許多被誤診為哮喘、肺氣腫或者不能確診。庫雷姆斯卡婭解釋說：“對付該病的關鍵是教育醫生如何去診斷LAM，並且在肺遭受損害前的早期階段進行治療，肺移植是有必要的。發現LAM需做活檢和高解析度CT檢查，而不僅僅是X線檢查。”

　　LAM基金會的休•伯恩斯說：“這是一種緩慢的、痛苦的、可怕的疾病。正當婦女開始她們的事業、結婚並開始家庭生活時，這種折磨人的疾病卻向她們襲來。也正是她們前途一片光明的時候，該病讓她們難以呼吸。經歷肺塌陷、胸痛、咳嗽，使她們極度衰弱。她們中許多人會患上良性腎腫瘤。吸氧是不可避免的，幾年後就會需要肺移植，這是維持生命的最後手段。” 休•伯恩斯在她女兒診斷出LAM後創辦了該基金會，這是一個注重研究的國際非盈利組織。

　　庫雷姆斯卡婭在2002年的研究發現，LAM細胞侵襲肺是因為結節硬化（一種遺傳性疾病，造成器官形成腫瘤）蛋白使生長失去控制，進一步研究發現，這種生長可被模仿遺失蛋白的藥物（FDA 批准的雷帕黴素）所控制。庫雷姆斯卡婭將一些相似的基礎研究進行歸總，將之用於人類，使LAM治療的臨床研究成為可能。